Monoklonale Gammopathie
Empfehlungen zur Labordiagnostik
Dies hat zur Folge, dass vermehrt Immunglobuline eines Isotyps (IgA, IgG, IgM, IgE, IgD) beziehungsweise in seltenen Fällen nur dessen Fragmente (freie Leichtketten oder Schwerketten) von Plasmazell- beziehungsweise B-Lymphozyten-Klonen produziert werden. Diese teilweise funktionslosen Immunglobuline, die auch als Paraprotein, monoklonales Protein oder M-Protein bezeichnet werden, reichern sich im Blut an. Als Synonym für die monoklonale Gammopathie wird auch der Begriff Paraproteinämie verwendet.
Die Symptome, die durch die Anreicherung des Paraproteins hervorgerufen werden können, sind vielgestaltig und unspezifisch. Die Menge des Paraproteins korreliert dabei nicht zwangsläufig mit der Ausprägung der Symptome, da auch die biochemischen Eigenschaften der Proteine entscheidend und für jeden Patienten individuell sind. Häufig zeigen sich Symptome erst im fortgeschrittenen Stadium mit zunehmender Plasmazellinfiltration des Knochenmarks.
Oft wird die monoklonale Gammopathie als Zufallsbefund bei der Abklärung anderer klinischer Fragestellungen diagnostiziert, da bei einem Viertel der Erkrankten (noch) keine klinischen Symptome vorhanden sind. Bei einem isolierten asymptomatischen Auftreten des Paraprotein wird von einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) gesprochen.
Die MGUS hat selbst keinen Krankheitswert und ist ohne Behandlungsbedürftigkeit. Sie stellt ein klinisch unauffälliges Vorstadium in der Entwicklung einer Plasmazellerkrankung (z. B. Multiples Myelom, Plasmazell-Leukämie) oder B-Zell-lymphoproliferativen Erkrankung dar (z. B. Makroglobulinämie Waldenström, Non-Hodgkin-Lymphom). Sie gilt als gesicherte Präkanzerose des Multiplen Myeloms und kann in seltenen Fällen auch zu einer AL-Amyloidose führen.
Meist jedoch bleibt die MGUS über viele Jahre bis Jahrzehnte stabil. Die Inzidenz der MGUS liegt bei Menschen über 50 Jahre bei ca. 3 Prozent und steigt mit zunehmendem Alter. Ebenso nimmt das Risiko für eine MGUS zu, wenn sie bei Verwandten ersten Grades nachgewiesen wurde. Neben der Entwicklung zu einer lymphoproliferativen Erkrankung kann die monoklonale Gammopathie auch transient als Begleitsymptom bei Autoimmunerkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes) und Infektionskrankheiten (z. B. Hepatitis C, HIV) auftreten.
Literaturverzeichnis
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